减脂塑形困难期，如何补充蛋白质是关键！

很多减脂塑形的朋友们遇到了瓶颈期，明明饮食也在控制，可就是已经一两个月都没有继续掉秤、身体维度也没有任何变化，怎么办？！对于减脂人群一天蛋白质的总摄入量也非常重...

全国只有15例的罕见病 罕见的脑白质病 1 例

伴脊髓与脑干劳累以及脑白质乳酸升高的脑白质病(1eukoencephalopathywithbrainstemandspinalcordinvolvementandlactateelevation，LBSL)是一种稀有的常染色体隐性遗传白质脑病，VanderKnaap等于2003年初次报导。临床特征为始于儿童期或青春期(偶然至成年期)缓慢发展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功用妨碍(方位觉与...

可逆性后部白质脑病综合征 多图详解：可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）是一种比较稀有（但不稀有）的临床综合征。近年来，跟着印象查看的遍及，对该类疾病的知道越来越深。由于该综合征患病人群的特殊性，除神经科外，心内科、肾内科、血液科、风湿科、肿瘤科、移植科等科室也经常会遇到。熟知该综合征的印象体现对其...

常染色体显性遗传规律 常染色体显性遗传性脑白质营养不良

近来，Neurology杂志刊登了如下一则教育病例。患者男性，50岁，进展性泌尿生殖功能妨碍5年，近来又呈现腿部肌张力妨碍。神经系统体格查看示下肢痉挛性轻瘫。MRI查看示大脑白质反常和脊髓萎缩（见下图）。神经电生理查看、脑脊液查看、血液及尿液等化验成果均未见显着反常。虽然患者无相关宗族病史，但从其体现特征看，提示...

脑桥梗死 脑桥融合性微出血：皮层下梗死和脑白质病

患者女人，46岁，构音妨碍2周余，头痛数年。测血压140/99mmHg。查体：认知功用正常；右侧肢体偏瘫，右侧上下肢肌力均为3/5级；全身深反射正常，病理反射未引出。MMSE得分30，临床发呆鉴定得分为0。开始的实验室查看未见显着反常。头颅MRI显现基底脑桥较大的交融性微出血（见下图）和双侧脑室旁白质、基底神经节、丘脑微出血...

低颅压综合征 颅神经和马尾病变：科凯恩氏综合征

2014年10月21日，Neurology杂志刊登了如下一则病例报导。9月龄女婴，在6月龄时开端呈现精力运动性妨碍和小头畸型。体格查看示躯干张力减低和四肢肌张力增高，腱反射活泼。神经电生理查看显现有周围神经病变；头颅、脊髓MRI见下图；分子生物学检测显现ERCC8基因上c.162delT位点纯合骤变，确诊契合科凯恩氏综合征(Cockaynesyn...

皮质肌阵挛 局灶性皮质性肌阵挛：进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(progressivemultifocalleukoencephalopathy，PML)是一种稀有亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒。首要见于本身免疫功用低下的患者，因时机性感染致病。近来，Neurology杂志刊登了如下一则病例报导。患者男性，52岁，近来被确诊为HIV感染（CD4计数105/ul，正常为700—1200/ul），发生性左...

儿童言语发育缓慢 疑问病例评论：11月女婴，伴发育缓慢和惊跳反响

病例简介Dr.JennyLinnoila(神经科):患者，女，11个月，因发育缓慢就诊于神经内科门诊。现病史：患儿于38周时安产，其母因羊水过少在劳累后诱导临产。其母孕期超声查看正常，血清学筛查实验为阴性。因厌恶服用过昂丹司琼，因甲状腺功用减退服用左旋甲状腺素片。其母自觉与既往妊娠比较，胎动削减。患儿出世时无粪染，出世体...

可逆性后部白质脑病综合征 中央变异型可逆性后部白质脑病综合征

发表于2014年5月13日的《神经病学》杂志报导了一例中心变异型可逆性后部白质脑病，不同于经典类型的可逆性后部白质脑部，中心变异型首要累及脑干和基底节。全文编译如下：一例55岁缓慢高血压患者，因突发头痛和晕厥就诊。体检显现严峻高血压(210/140mmHg)，而没有任何神经系统体征。脑核磁显现脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫...

血管炎是怎么引起的 解图：血管炎引起的RPLS

冷月寒霜：先看一个图，然后再述病史，展开评论。76岁，高热1个月，未查明原因。入院前三天，出现复视、左睑下垂。无其它神经系体征，血压110/76mmHg，疑诊为左动眼神经mononeuropathy.辅查示：CRP和ESR高(无详细值)WBC19.700/mm3(Eos0.7%，Gran72.7%，Lym15.6%，Mono9.9%)RF231IU/ml，p-ANCA643.2U/ml。初MRI未见颅神经和...

可逆性后部白质脑病综合征 贝伐单抗引起可逆性后部脑病综合症一例

可逆性后部脑病归纳征（PRES）又称可逆性后部脑白质变性（RPLS），是一种共同的临床印象学实体，由Hinchey等初次报导于1996年。它是一种以头痛、认识妨碍、癫痫及视力受损为主的病症，乃至逝世。病因多样，可因恶性高血压、子痫或运用某些药物引起，在磁共振成像（MRI）上体现为片状脑安排水肿。病症具有自限性，有时可残留...

中国罕见病例121 罕见病例：辅助检查无异常的早发型快速进展性痴呆

近来在JAMAneurology杂志上报导了一个早发型快速发展性发呆病例，一切辅佐查看手法未见特异性改动，经验性使用皮质类固醇无效，天然病程较短。患者为62岁加纳裔男性，工作为呼吸科医生，有2月快速发展性认知功用下降病史。现患者不能坚持个人卫生，有连续找词困难，书写较前马虎；步态不稳进行性加剧，屡次简直跌倒。诘问病...